克雅氏病Creutzfeldt-Jakob病

❖ 又称为皮质-纹状体-脊髓变性。是一种罕见的可传播的致命性中枢神经系统神经变性疾病。神经元中朊蛋白积聚导致神经变性，患者会快速地出现进行性痴呆，并且会在发病的一年内死亡

❖ 临床上CJD分为散发型、医源型、家族型和变异型四型，80%-90%为散发。变异CJD又称疯牛病。

❖ 多数于中老年发病，平均发病年龄为60岁，女性略多。

❖ 影像学表现：基底节、丘脑和皮层（皮层带）出现T2高信号和弥散受限，无强化，病程后期出现弥散性皮质萎缩。

❖ 变异型CJD的一个重要的影像表现是丘脑后结节T2相高信号，曲棍球征（丘脑后结节和背中心区对称性高信号）是变异型CJD的特点。

来源：《丘脑病变的影像学诊断与鉴别》

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