肝豆状核变性(Wilson疾病)

❖ 是一种少见的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，肝、脑、肾、角膜等部位异常铜沉积，以8-16岁好发，无明显性别差异。

❖ CT表现：主要是基底节区低密度，有一定的特征性。以壳核受累为主，以下依次为大脑皮质、小脑齿状核、丘脑、中脑等。丘脑病变表现为对称性卵圆形低密度区，边界不清。

❖ MR表现：病灶大部分为T2不均匀高信号，呈条纹状改变；少部分T2W为低信号，可能由多种离子尤其是铁离子过度沉积所致。T1信号常降低，但是由于铜的顺磁性，T1的信号亦有可能升高。对比增强无明显强化，在疾病早期可有弥散受限，随着组织坏死和海绵状组织降解，弥散相可能恢复正常。

来源：《丘脑病变的影像学诊断与鉴别》

声明：仅供医学药学专业人士阅读，不构成实际治疗建议