IPNB

❖ 胆管导管内乳头状肿瘤(intraductal papillary neoplasmsofbile duct,IPNB)是一类少见的胆道肿瘤

❖ IPNB为胆管上皮性肿瘤，在胆道内呈乳头状或囊状外生型生长，可生长在胆道的任何部位，包括肝内(69%)、肝外(22%)及肝门部(9%)

❖ 分泌粘液伴胆道扩张，下游胆管扩张，而非上游扩张(后者更常见于因外部压迫引起的黏液性囊性肿瘤MCNs)

影像表现

❖ IPNB典型表现为扩张胆管腔内边界清晰的乳头状肿块或绒毛状软组织影

❖ 增强实性部分动脉期明显强化，门脉期及延迟期呈等或稍低密度

❖ 黏液密度及信号和水类似，当囊内出血或黏液蛋白含量较高时，T1信号混杂

❖ MRCP肝内胆管局部囊状扩张，内见结节状充盈缺损上下游胆管明显扩张

PNB的形态分型

❖ I型：导管内肿块伴近端胆管扩张

❖ II型：不成比例胆管扩张不伴可见肿块

❖ Ⅲ型：导管内肿块伴近远端胆管扩张

❖ IV型：局灶囊性扩张伴乳头状肿块

临床特征

❖ 多发生于中老年男性

❖ 可能与肝内胆管结石和华支睾吸虫感染有关

❖ 临床表现以右侧腹部疼痛(42%)最为常见，其次为梗阻性黄疸(33%)、反复发作的胆管炎(14%),部分患者无任何症状(12%)

❖ 实验室检查可见肝功能指标异常及胆红素升高

来源：《肝脏囊性病变的影像诊断》

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