胆管错构瘤

❖ 胆管错构瘤(biliary hamartoma)是一种先天性胆管发育畸形，是一种少见的肝脏病变，由Von Meyenburg于1918年首先描述，故又称VonMeyenburg综合征

❖ 多认为是胚胎期胆管板发育畸形或胆管板重塑异常所致

❖ 在肝内分布多种多样，可以局限于某一肝段，也可累及多个肝段但以某肝段为主，最多见者为弥漫分布于所有肝段病，切面表现为灰白0.1-1.5cm大小结节

❖ 镜下由位于纤维间质中众多致密的导管形成，纤维间质可玻璃变，导管轮廓常不规则，可见扩张或含有颗粒状浓缩胆质，与胆管树不交通

❖ 临床症状，主要表现上腹部隐痛，余无特异性症状或体征

影像表现

❖ CT:平扫主要表现为肝内多发低密度的小囊状病灶

❖ MRI:T1WI低信号，T2WI高信号，DWI等信号

❖ MRCP:所有病灶呈明显囊状高信号，沿胆管树分布，但不与胆管树相互交通

❖ 增强扫描多无强化，少数病灶可出现环形强化，认为是由于病灶压迫邻近肝组织或者炎性细胞浸润所致

来源：《肝脏囊性病变的影像诊断》

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