Caroli病

❖ 即肝内胆管囊状扩张，由Caroli于1958年首次报道，是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，其特征是较大的肝内胆管非梗阻性囊状或梭形扩张

❖ 多见于儿童青少年，本病可合并肾脏囊性病变髓质海绵肾，约7%可进展为胆管癌

组织分型

❖ I型(单纯型，Caroli病):肝内胆管节段性扩张可合并胆管炎、胆结石

❖ II型(复杂型，亦称为Caroli综合征):合并小胆管扩张和肝纤维化，导致肝硬化、门脉高压

影像表现

❖ CT:可见肝内出现多发囊状或柱状低密度影，可呈分支样扩张且与胆管相通

中心点征：囊状扩张的胆管内见小圆点状软组织密度影，增强后明显强化，可在偏侧，是扩张的胆管包绕点状门脉断面

蝌蚪征或囊尾征：囊状扩张的胆管与细小的胆管相通，形似蝌蚪

❖ MR:显示肝内囊性病灶与胆管相通典型征象-悬挂征(囊状病变像“满天星”悬挂在胆道树)

来源：《肝脏囊性病变的影像诊断》

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