复杂性(出血性或感染性)单纯性肝囊肿

> 囊内出血(最常见并发症)或感染可形成复杂囊性病变，常与肿瘤难以鉴别，临床表现包括疼痛和发热

> CT:出血性囊肿可表现为内部“火焰状”突起，或呈厚纤维包膜、内部分隔及壁结节等复杂囊性肿块；感染性可见囊壁增厚强化、液-液平面或囊内气泡

> MR:出血或蛋白性内容物无强化，但急性期出血性囊肿在T1和T2均呈高信号，数月后T1加权像仍可呈高信号，并可能伴分隔、壁结节及碎屑

多囊肝

> 是一种常染色体显性遗传病变，分为常染色体显性多囊肾病型、单纯性常染色体显性多囊肝病型

> 常染色体显性多囊肾病型，多见，常染色体显性多囊肾病合并肝脏受累，由PKD1或PKD2基因突变导致，常合并多囊肾

> 单纯性常染色体显性多囊肝病型，由PRKCSH或SEC63等基因突变引起，仅累及肝脏

> 二者在遗传学上存在差异，但病理学表现难以区分

> 肝内布满多发、弥漫、数量众多的不同大小囊肿(>20个),可累及全肝，也可密集于一叶(肝右叶较多)囊肿大小不等，有融合趋势，易继发出血或感染

> 肝脏通常增大，由于肝脏肿大的占位效应，邻近器官及肝内主要血管受压的情况较为常见

> 病程后期囊肿间肝组织可出现纤维化和胆管增生，引起肝硬化和门脉高压

影像表现

> 由多个融合囊肿形成的“多房样”表现病灶

> 囊肿内含清亮或淡黄色液体，其CT值和MR信号强度分别与水的特征一致，平扫CT显示囊内密度增高或MR T1WI信号增高，可能提示囊肿内出血或感染

> 囊壁菲薄且规则，无强化表现

> 囊壁钙化则提示既往出血或感染史

来源：《肝脏囊性病变的影像诊断》

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