胰腺囊性纤维化

　　> 囊性纤维化 (cystic fibrosis，CF)是一种致命性常染色体隐性遗传性疾病，跨膜转导调节因子(CFTR)突变引起。

　　> 主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。

　　> 85%~90%胰腺纤维化、营养不良、胆汁性肝硬化。

　　> 病理生理机制∶黏稠的分泌物阻塞胰腺导管近段，使得腺泡破裂，从而引起胰腺纤维化，导管内压力增高，导致导管扩张和囊肿形成，甚至囊性变。

　　> 表现为不同程度的胰腺脂肪化，胰腺的轮廓尚保持。

　　> MRI上脂肪替代表现为T1信号增高，纤维化表现为T1、T2信号均降低。

来源：《胰腺囊性病变的诊断与鉴别》课程。

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