胰腺导管内乳头状黏液瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm,IPMN)

　　> 实际上并不是囊性肿瘤，由于肿瘤分泌黏液，起自主胰管或分支胰腺导管上皮，为产黏液的柱状上皮增生向导管内生长，导致受累胰管黏液潴留扩张。

　　> 胰腺外分泌性肿瘤，20%~30%的肿瘤为多灶性，5%~10%呈弥漫性，占胰腺囊性肿瘤的20%~50%，可进展委浸润癌，形态可为经典的导管腺癌或胶样癌。

　　> 平均年龄为65 岁，男/女=2∶1，多数病人无症状或复发性非特异性胰腺炎样症状，实验检查无异常。

　　> 实验检查∶ CA19-9、CEA升高，淀粉酶可能升高相关基因∶ KRAS、NAS、RNF43

　　> 根据病变发生的部位，IPMN 可分为3型∶①主胰管型，肿瘤主要分布于主胰管;恶变高②分支胰管型，肿瘤位于分支胰管;③混合型，主胰管与分支胰管均有肿瘤。

　　> 依据肿瘤的异型性分为3类∶① 低中度异型性②高度异型性(原位癌)③伴有相关侵袭性癌

　　> 恶性IPMN 多见于主胰管，约占IPMN 的70%，分支胰管型仅占25% 。

　　> 组织学上分为4种组织学亚型∶胃小凹型、肠型、胰胆管型、嗜酸细胞型(特殊类型)

　　> 胃上皮亚型预后好

　　> 胃上皮型。囊内有柱状黏液上皮，细胞核位于基部，细胞核很少有异型性。

　　> MUC5呈弥漫性阳性

　　> 肠上皮型

　　> 一种乳头状增生细胞，由柱状黏液上皮组成，假分层，柱状上皮，核呈细长的雪茄状。

　　> MUC2 (b)、CDX2 (c)和 MUC5(d)阳性。免疫过氧化物酶染色

　　> 主胰管型IPMN则多为肠上皮亚型，预后差

来源：《胰腺导管腺癌典型和不典型的影像征象分析》课程。

声明：仅供医学药学专业人士阅读，不构成实际治疗建议。