特发性非特异性间质性肺炎(特发性NSIP)

◆ NSIP是一种慢性间质性肺病,特点是有不同数量间质性炎症和纤维化的肺泡壁均匀增厚。

◆ 为原因不明的(特发性NSIP),更常见的原因为胶原血管病,过敏性肺炎或药物所致肺病。

◆ 发病年龄9岁-78岁,女性多于男性,不吸烟者多于吸烟者。

◆ 不如IPF常见,但预后较IPF好,细胞性NSIP预后良好,纤维化性NSIP中位存活期为6年至14年。

(特发性NSIP)CT特征

◆ 根据炎症(细胞成分)和纤维化的比例而有所不同。

◆ 磨玻璃影(44%)

◆ 网状影(87%)、牵拉性支气管扩张(82%)和肺体积缩小(77%)提示有不同程度纤维化表现。

◆ 磨玻璃影>网状影

◆ NSIP可以无蜂窝状改变或改变不显著。

◆ 80%的病例可见轻度肿大的纵隔淋巴结。

特发性非特异性间质性肺炎(特发性NSIP)病灶分布

◆ 可呈弥漫性;主要分布于下肺部占60%-90%,周围部为著分布占38%-74%;UIP倾向于逐渐累及肺上部,病灶由下向上逐渐减少。

◆ 下叶后部胸膜下相对不累及(20-64%),UIP典型的在胸膜下区更严重。

病例图片

 

来源:《特发性间质性肺炎的分类及CT表现》

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